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先天性非溶血性黄疸
先天性非溶血性黄疸,又称为小儿家族性非溶血性黄疸,是一种以非结合胆红素升高为特征的常染色体显性遗传疾病。
先天性非溶血性黄疸

本症属常染色体显性遗传。由于遗传性或获得性的肝细胞器微粒体中胆红素葡萄糖醛酸转移酶活力不足,影响非结合胆红素在肝细胞内结合反应的正常进行,致使肝细胞对胆红素的摄取也受到障碍,而造成肝细胞对非结合型胆红素的摄取和结合功能的双缺陷。

1、本病征的发病机制尚未完全清楚,目前多数人认为由于遗传性或获得性的肝细胞中微粒体器中胆红素葡萄糖醛酸转移酶活力不足,影响非结合胆红素在肝细胞内结合反应的正常进行,以致使肝细胞对胆红素的摄取也受到障碍。因而造成肝细胞对非结合型胆红素的摄取和结合功能的双缺陷。

2、亦有部分学者认为游离胆红素转化为结合型胆红素过程中有先天性缺陷,是致临床出现黄疸的主要原因。

本病常在出生后不久即发病,但可能持续多年不被注意,巩膜发黄为惟一症状。患儿出现间歇性轻度黄疸,常因情绪波动、疲劳等因素黄疸加重,无肝大,多数患儿无其他症状,或仅有轻度消化不良、上腹胀痛和疲倦等症状。

1、临床表现有轻度黄疸及消化道症状。

2、实验室检查:大部分患者血胆红素总量高于51.3μmol/L,多以游离胆红素增高明显,间接反应阳性,肝功能及肝组织学检查均正常。

该病征为先天性,可参照先天性疾病预防方法。

1、普及相关医学教育知识,提高人们对先天性疾病的认识及预防。

2、婚前体检。在预防出生缺陷中起到积极的作用,主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等,做好遗传病咨询工作。

3、孕妇尽可能避免危害因素。包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的超声检查、血清学筛查等,必要时还要进行染色体检查。

4、采取切实可行的诊治措施。

本病无特效疗法,虽有长期黄疸但对健康无妨碍,无需特殊处理,苯巴比妥可使胆红素水平降低。

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